1. OBJECTIUS GENERALS D'APRENENTATGE:
El projecte docent de l’assignatura pretén :
• Proporcionar als estudiants coneixements necessaris per la comprensió de la fisiopatologia de les malalties de la sang i el sistema hematopoètic.
• Instruir als estudiants sobre els principis dels processos neoplàsics, el seu estudi d’extensió i el seu tractament.
• Proporcionar als estudiants elements de coneixement necessaris per la comprensió de la fisiopatologia de les immunodeficiències i de les malalties autoimmunes i al•lèrgiques.
2. CONTINGUTS DEL MÒDUL:
El mòdul es divideix en tres grans blocs estructurals: hematologia, bases de l’oncologia i immunologia clínica, on les sessions d’aprenentatge basat en problemes estan estructurades segons els objectius d’aprenentatge concrets de cada bloc.
2.1. OBJECTIUS HEMATOLOGIA.
2.1.1. ANÈMIES FERROPÈNIQUES I DE LES MALALTIES CRÒNIQUES.
1.1 Saber fer el diagnòstic diferencial d’una anèmia.
1.1. Descriure l’etiologia, clínica i tractament de l’anèmia per dèficit de ferro.
1.2. Descriure les característiques i l’etiopatogènia de les anèmies de les malalties cròniques. Anèmia de la insuficiència renal. Anèmia en les malalties endocrines.
2.1.2. ANÈMIES PER DÈFICIT DE FACTORS MADURATIUS.
2.1. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic de l’anèmia per dèficit de vitamina B12. Descriure’n el procés diagnòstic, el pronòstic i el tractament.
2.2. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic de l’anèmia per dèficit d’àcid fòlic. Descriure’n el procés diagnòstic, el pronòstic i el tractament.
2.1.3. SÍNDROME HEMOLÍTICA. ANÈMIES HEMOLÍTIQUES CONGÈNITES.
3.1. Saber explicar l’etiopatogènia i les característiques clíniques de les membranopaties congènites: esferocitosi hereditària.
3.2. Saber explicar l’etiopatogènia i les característiques clíniques de les enzimopaties: Dèficit de glucosa-6-fosfat deshidrogenasa.
3.3. Saber explicar l’etiopatogènia i les característiques clíniques de les hemoglobinopaties estructurals. Síndromes talassèmiques: Beta talassèmia, Alfa talassèmia. Drepanocitosi.
2.1.4. SÍNDROME HEMOLÍTICA. ANÈMIES HEMOLÍTIQUES ADQUIRIDES.
4.1. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic i el tractament de les anèmies hemolítiques de causa immunes: aloimmunes, autoimmunes, medicamentoses.
4.2. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic i el tractament de les alteracions de la membrana eritrocitaria: hemoglobinúria paroxística nocturna, hepatopaties.
4.3. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic i el tractament de les anèmies hemolítiques per causes mecàniques: microangiopatia, exercici, valvular.
4.4. Llistar algunes entitats que cursen amb anèmia hemolítica per agents tòxics o infecciosos.
2.1.5. INSUFICIÈNCIA MEDUL•LAR.
5.1. Definir el concepte d’insuficiència medul•lar: Diferència entre dishemopoesi i aplàsia medul•lar.
5.2. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic i el tractament de les insuficiències medul•lars quantitatives globals: Congènites (anèmia de Fanconi) i adquirides (aplàsia medul•lar idiopàtica i secundària).
5.3. Descriure l’etiologia, i el quadre clínic de les insuficiències medul•lars quantitatives parcials: Eritroblastopènia.
2.1.6. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
6.1. Definir el concepte de dishemopoesi.
6.2. Síndromes mielodisplàstiques: descriure la seva etiologia, epidemiologia, la classificació OMS de les síndromes mielodisplàstiques, les proves necessàries per a establir aquest diagnòstic, la clínica que presenten aquest pacients, el pronòstic (Índex pronòstic internacional: IPSS) i el tractament (agents demetilants, lenalidomida, suport transfusional, factors de creixement).
2.1.7. ALTERACIONS QUANTITATIVES DELS LEUCÒCITS.
7.1. Definir els conceptes de leucopènia i neutropènia.
7.1.1. Febre neutropènica: definició i tractament.
7.1.2. Saber descriure i fer el diagnòstic diferencial d’una leucopènia o una neutropènia.
7.1.4. Descriure l’etiologia, la patogènia, la clínica, el diagnòstic i el tractament de l’Agranulocitòsi.
7.2. Leucocitosi.
7.2.1. Definir els conceptes de neutrofilia, eosinofilia, basofilia i monocitosi. Llistar possibles causes.
2.1.8. LEUCÈMIES AGUDES.
8.1. Definir el concepte de leucèmia aguda. Descriure l’epidemiologia, l’etiologia, la patogènia i els criteris diagnòstics.
8.2. Definir la leucèmia limfoblàstica aguda. Descriure els diferents tipus segons la classificació de la OMS. Enumerar les possibles manifestacions clíniques i les dades de laboratori que suggereixin el diagnòstic de leucèmia limfoblàstica aguda. Descriure el valor pronòstic de la citogenètica (Leucèmia aguda limfoblàstica Philadelphia positiva). Enumerar els principals citostàtics emprats en el tractament de la leucèmia limfoblàstica aguda.
8.3. Leucèmia aguda. Definir la leucèmia mieloblàstica aguda. Descriure els diferents tipus segons la classificació de la OMS. Enumerar les possibles manifestacions clíniques i les dades de laboratori que suggereixin el diagnòstic de leucèmia mieloblàstica aguda. Descriure el valor pronòstic de la citogenètica i mencionar altres factors pronòstics. Enumerar els principals citostàtics emprats en el tractament de la leucèmia mieloblàstica aguda.
2.1.9. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVES CRÒNIQUES
9.1. Definir el concepte de malaltia clonal.
9.2. Descriure la classificació de la OMS dels síndromes mieloproliferatius crònics.
9.3. Leucèmia mieloide crònica: descriure l’etiologia, epidemiologia, clínica, dades de laboratori característiques, proves diagnòstiques necessàries, citogenètica (cromosoma Philadelphia), biologia molecular (reordenament bcr/abl), factors pronòstics, criteris de progressió i fàrmacs emprats en el tractament (Inhibidors de tirosinkinasa bcr/abl: imatinib, dastinib, nilotinib).
9.4. Policitèmia vera: descriure l’etiologia, epidemiologia, clínica, dades de laboratori característiques, diagnòstic diferencial de les poliglobúlies, criteris diagnòstics, pronòstic i tractament.
9.5. Mielofibrosi idiopàtica: descriure l’etiologia, epidemiologia, clínica, dades de laboratori, diagnòstic, pronòstic i tractament.
9.6. Trombocitèmia essencial: descriure l’etiologia, epidemiologia, clínica, dades de laboratori, diagnòstic diferencial, criteris diagnòstics, factors pronòstics i tractament.
2.1.10. TRASPLANTAMENT DE PROGENITORS HEMOPOÈTICS.
10.1. Definir el concepte de trasplantament hemopoètic. Saber explicar el fonament del trasplantament i mencionar els tipus de trasplantament segons el donant emprat.
10.2. Descriure el concepte de quimioteràpia de condicionament, el procés d’obtenció de progenitors hemopoètics, i la manera d’infondre aquests progenitors. Mencionar mesures de suport necessàries durant el trasplantament.
10.3. Descriure les principals complicacions del trasplantament de progenitors hematopoètics: toxicitat immediata, infeccions, malaltia de l’empelt contra l’hoste i efectes a llarg termini.
2.1.11. LIMFOMES NO HODGKIN.
11.1. Definir les característiques diferencials entre adenopaties benignes i malignes. Saber fer avaluació i diagnòstic diferencial del pacient amb adenopaties i/o esplenomegàlia.
11.2. Definir el concepte de Limfomes no-Hodgkin. Descriure la seva epidemiologia, etiologia, classificació segons la OMS, manifestacions clíniques, proves necessàries pel diagnòstic i estudi d’extensió. Descriure els Estadis Ann-Arbor. Identificar factors pronòstics, especialment descriure l’índex pronòstic internacional per limfoma B difús de cèl•lula gran (IPI) i l’índex pronòstic internacional per limfoma fol•licular (FLIPI). Mencionar els principals fàrmacs emprats en el tractament dels limfomes no-Hodgkin: Anticòs monoclonal anti-CD20, agents alquilants, anàlegs de les purines, poliquimioteràpia tipus CHOP, radioteràpia.
2.1.12. MALALTIA DE HODGKIN.
12.1. Definir el concepte de malaltia de Hodgkin. Descriure la seva epidemiologia, etiologia, classificació segons la OMS, manifestacions clíniques, proves necessàries pel diagnòstic i estudi d’extensió. Mencionar factors pronòstics segons l’ Índex de Hasenclever. Mencionar les principals estratègies de tractament de la malaltia de Hodgkin: Poliquimioteràpia tipus ABVD i radioteràpia.
2.1.13. SÍNDROMES LIMFOPROLIFERATIVES CRÒNIQUES AMB EXPRESSIÓ
LEUCÈMICA.
13.1 Definir el concepte de limfocitosi. Saber descriure i fer el diagnòstic diferencial d’una limfocitosi. Llistar possibles causes de limfocitosi reactiva (mononucleosis infecciosa).
13.2 Definir el concepte de síndromes limfoproliferatives cròniques amb expressió leucèmica.
13.3. Definir el concepte de Leucèmia limfàtica crònica i descriure la seva epidemiologia, etiopatogènia, clínica, dades de laboratori, immunofenotip característic (CD19, CD5, CD23), citogenètica, complicacions, diagnòstic, estadis de RAI i BINET, pronòstic i tractament (agents alquilants, Rituximab, anàlegs de les purines).
13.4. Descriure les característiques clíniques d’altres síndromes limfoproliferatives cròniques amb expressió leucèmica: Leucèmia prolimfocítica. Tricoleucèmia. Limfomes no-hodgkin leucemitzats. Leucèmia/limfoma T de l’adult. Limfomes cutanis de cèl•lules T amb expressió leucèmica: Síndrome de Sézary.
2.1.14. GAMMAPATIES MONOCLONALS.
14.1. Saber fer el diagnòstic diferencial del pacient amb banda monoclonal.
14.2. Definir el concepte de Mieloma múltiple, i descriure la seva epidemiologia, etiopatogenia, dades de laboratori i citogenètica. Enumerar les manifestacions clíniques més comuns. Definir el concepte de plasmocitoma solitari. Enumerar i descriure els estadis de Durie i Salmon, així com els factors pronòstics del mieloma múltiple segons l’índex pronòstic internacional (ISS). Mencionar les principals estratègies de tractament del mieloma múltiple: agents alquilants, bortezomib, talidomida i lenalidomida. Radioteràpia. Trasplantament de progenitors hematopoètics.
14.3. Definir el concepte de Macroglobulinèmia de Waldenström i comentar la seva epidemiologia, clínica, dades de laboratori, diagnòstic i tractament.
14.4. Definir el concepte de gammapatia monoclonal de significat incert.
14.5. Definir la malaltia de les cadenes pesades.
2.1.15. TRANSFUSIÓ SANGUÍNIA.
15.1. Descriure les indicacions generals de la transfusió d’hematies.
15.2. Descriure les indicacions generals de la transfusió de plaquetes.
15.3. Descriure les indicacions generals de la transfusió de plasma.
15.4. Definir el concepte de plasmafèresi i les seves possibles indicacions.
15.5. Descriure els principals efectes adversos de la transfusió.
2.1.16. PÚRPURES VASCULARS.
16.1. Descriure breument les principals púrpures d’origen vascular: Telangiectàsia hemorràgica de Rendu-Osler, hemangioma cavernós, púrpura de Schönlein-Henoch.
2.1.17. PATOLOGIA DE LES PLAQUETES.
17.1. Saber descriure i fer el diagnòstic diferencial d’una trombopènia. Llistar possibles causes de trombopènia perifèrica.
17.1.1. Púrpura trombopènica idiopàtica. Descriure la seva etiopatogènia, quadre clínic, diagnòstic diferencial i tractament.
17.1.2. Púrpura trombopènica trombocitopènica. Descriure la seva etiopatogènia, quadre clínic, diagnòstic diferencial i tractament.
17.1.3. Mencionar altres possibles causes de trombopènia perifèrica. Hiperesplenisme.
17.2. Llistar possibles causes d’alteracions de la funció plaquetària.
17.2.1. Mencionar els trastorns heretats de la funció plaquetària.
17.2.2. Identificar com a possibles causes de trombopatia la presència d’insuficiència renal, insuficiència hepàtica, paraproteinèmies, o síndromes mieloproliferatives.
2.1.18. HEMOFÍLIA I MALALTIA DE VON WILLEBRAND.
18.1. Definir el concepte d’hemofília. Descriure la seva incidència, classificació, manifestacions clíniques, proves diagnòstiques, complicacions i tractament.
18.2. Definir el concepte de Malaltia de Von Willebrand. Descriure la seva incidència, classificació, manifestacions clíniques, proves diagnòstiques, complicacions i tractament.
2.1.19. DIATESI HEMORRÀGIQUES ADQUIRIDES.
19.1. Llistar possibles causes de diàtesi hemorràgica d’origen plasmàtic per defecte de síntesi, per consum i per inhibidors i/o medicaments.
19.1.1. Descriure les alteracions de l’hemostàsia en les hepatopaties.
19.1.2. Definir el concepte de Coagulació intravascular disseminada (CID) amb coagulopatia de consum. Descriure les possibles etiologies, el quadre clínic el seu tractament.
2.2. OBJECTIUS DE BASES DE L’ONCOLOGIA
2.2.1. 20. HIPERCOAGULABILITAT.
20.1. Definir el concepte de trombofilia. Trombosi. Causes hereditàries i adquirides.
20.2 Descriure en què consisteix un estudi de trombofilia, especificant les proves més habituals.
20.3. Descriure els principals tractaments anticoagulants i antiagregants:
20.3.1. Agents trombolítics. Mecanismes d’acció i fàrmacs d’elecció.
20.3.2. Heparines convencionals i de baix pes molecular. Heparines d’elecció en profilaxi i terapèutica. Vies d’administració. Mecanismes d’acció. Control biològic. Complicacions.
20.3.3. Fàrmacs antiagregants. Mecanismes d’acció. Antiagregants d’elecció.
20.3.4. Fàrmacs anticoagulants orals. Mecanisme d’acció. Control biològic.
20.3.5. Noves drogues anticoagulants. Dabigatrán. Rivaroxaban.
2.2.2. 22. BASES DE LA BIOLOGÍA MOLECULAR DEL CÀNCER
22.1. Definir els conceptes de protooncogen, oncogen, i gen supressor de tumors.
22.2. Descriure les principals conseqüències clíniques de les alteracions en els protooncogens i els gens supressors de tumors.
22.3. Conèixer els virus que amb major freqüència estan implicats en la carcinogènesi.
22.4. Descriure els principals mecanismes de dany a l’ ADN.
22.5. Relacionar els defectes en els sistemes de reparació de ADN amb el risc de desenvolupar càncer.
22.6. Descriure els canvis en la fisiologia cel•lular que determinen un fenotip de cèl•lula maligna.
22.7. Definir el concepte d’epigenètica
22.8. Descriure el concepte de relació cèl.lula tumoral-microambient: factors de creixement, receptors de factors de creixement, vies de transducció de senyal, events nuclears desencadenats per factors de creixement.
22.9. Descriure els processos cel.lulars que intervenen en la invasió i formació de metástasis: alteracions en l’adhesió cel.lular, intravasació, transports torrent sanguini, extravasació, colonització, angiogènesi.
2.2.3. 23. CÀNCER HEREDITARI
23.1. Saber identificar un cas de càncer hereditari
23.2. Conèixer les mesures de prevenció que s’indica en les famílies amb càncer hereditari
2.2.4. 24. BASES TERAPÈUTIQUES
24.1. Descriure els principis del tractament oncològic
24.1.1. Concepte de tractament local: cirurgia, radioteràpia
24.1.2. Concepte de tractament sistèmic: quimioteràpia, hormonoteràpia, tractaments biològics
24.1.3. Conceptes de tractament sistèmic neoadjuvant, adjuvant i de malaltia avançada
24.2. Descriure els principals mecanismes d’acció dels principals grups terapèutics: alquilants, cisplatí i anàlegs, antimetabòlits, inhibidors de les topoisomerases, antimicrotúbols, antiestrògens, antiandrògens, anàlegs hormonals, inhibidors de la TK dels receptors de membrana, antiangiogènics
24.3. Descriure els principals mecanismes de resistència als fàrmacs.
2.2.5. 25. SIGNES I SÍMPTOMES DELS PROCESSOS NEOPLÀSICS.
Identificar els principals signes i símptomes que orientin a un procés neoplàsic: anorèxia, pèrdua de pes, astènia (síndrome tòxica), rectorragia, hemoptisi, etc.
2.2.6. 26. ESCALES D’AFECTACIÓ D’ESTAT GENERAL.
Descriure l’ Índex de Karnofsky i l’ escala ECOG de qualitat de vida i les seves aplicacions.
2.2.7. 27. ESTUDI D’EXTENSIÓ DELS PROCESSOS NEOPLÀSICS
Descriure el concepte d’ estudi d’extensió, TNM (Tumor, Nòduls, Metàstasis). Conèixer les proves radiològiques/medicina nuclear més utilitzades per a realitzar un estudi d’extensió i valoració de resposta.
2.2.8. 28. CONCEPTE DE RESPOSTA I SUPERVIVÈNCIA
Descriure el concepte de resposta tumoral, supervivència lliure de progressió i supervivència global.
2.2.9. 29. TRACTAMENT DE SUPORT ONCOLÒGIC
29.1. Identificar els principals efectes secundaris de la quimio i radioteràpia i el seus possibles tractaments: factors estimulants de colònies, eritropoyetina, antiemètics, hidratació.
29.2. Descriure el concepte de tractament simptomàtic del pacient pal•liatiu.
2.2.10. 30. DOLOR ONCOLÒGIC
Planificar i establir el seguiment del tractament del dolor crònic. Descriure l’ escala analgèsica del dolor i concepte de tractament coadjuvant
2.2.11. 31. SUPORT PSICO-ONCOLÒGIC
Saber identificar la necessitat de suport psico-oncològic i amb què consisteix.
2.2.12. 32. URGÈNCIES ONCOLÒGIQUES
Identificar les principals urgències oncològiques: neutropènia febril, mucositis, compressió medul•lar, hipercalcèmia.
2.3. OBJECTIUS D’IMMUNOLOGIA:
2.3.1. 33. IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES.
33.1. Saber Identificar els signes i símptomes que suggereixen un quadre d’immunodeficiència.
33.2. Relacionar els defectes en la immunitat innata i específica que condueixen a les diferents immunodeficiències primàries.
33.3. Definir les característiques generals de les immunodeficiències i descriure la seva classificació, la clínica associada i els seus tractaments.
33.3.1 Immunodeficiència combinada greu. Tipus d’herència i diferents quadres clínics.
33.3.2. Immunodeficiències de cèl•lules T: Síndrome de DiGeorge. Atàxia-telangiectasia.
33.3.3. Síndromes per dèficit d’immunoglobulines: Agammaglobulinemia lligada al cromosoma X; Hipogammaglobulinemia transitòria del nadó; Dèficit aïllat d’IgA; Immunodeficiència variable comuna.
2.3.2. 34. HIPERSENSIBILITAT.
34.1. Identificar els signes i símptomes que suggereixen un quadre d’hipersensibilitat.
34.2. Descriure els tipus de reaccions d’hipersensibilitat, els seus mecanismes efectors i les patologies associades.
34.3. Descriure els tractament farmacològics i d’hiposensibilització utilitzats pel tractament de processos d’hipersensibilitat i de les al•lèrgies.
2.3.3. 35. AUTOIMMUNITAT.
35.1. Descriure el concepte d’autoimmunitat i explicar els diferents mecanismes que la originen.
35.2. Identificar els signes i símptomes que suggereixen un procés autoimmune.
35.3. Definir el concepte de lupus eritematós sistèmic. Descriure la seva etiopatogènia, epidemiologia, manifestacions clíniques, criteris diagnòstics, factors pronòstics i els tractaments utilitzats.
34.4. Enumerar els tipus de vasculitis i descriure la seva clínica i tractament.
35.4.1. Vasculitis granulomatosa i al•lèrgica de Churg-Strauss. Concepte. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Pronòstic. Tractament.
35.4.2. Granulomatosi de Wegener. Concepte. Etiologia i patogènia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Pronòstic i tractament.
35.4.3. Vasculitis per hipersensibilitat. Concepte. Etiologia. Anatomia patològica. Fisiopatologia. Quadre clínic. Diagnòstic. Tractament.
35.4.4. Arteritis de cèl•lules gegants. Arteritis temporal: Epidemiologia. Anatomia patològica. Etiologia i patogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament. Arteritis de Takayasu: Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.
35.4.5. Malaltia de Buerger. Quadre clínic. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.
35.4.6. Malaltia de Behçet. Etiopatogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.
35.4.7. Malaltia de Kawasaki. Etiopatogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Evolució i pronòstic. Tractament.
35.4.8. Poliarteritis nudosa clàssica (PAN). Quadre clínic. Proves de laboratori. Evolució i pronòstic. Tractament.