1. OBJECTIUS GENERALS D'APRENENTATGE:
El projecte docent de l’assignatura pretén :
• Proporcionar als estudiants coneixements necessaris per la comprensió de la fisiopatologia de les malalties de la sang i el sistema hematopoètic.
• Instruir als estudiants sobre els principis dels processos neoplàsics, el seu estudi d’extensió i el seu tractament.
• Proporcionar als estudiants elements de coneixement necessaris per la comprensió de la fisiopatologia de les malalties autoimmunes i al•lèrgiques.
2. CONTINGUTS DEL MÒDUL:
El mòdul es divideix en tres grans blocs estructurals: hematologia, bases de l’oncologia i immunologia clínica, on les sessions d’aprenentatge basat en problemes estan estructurades segons els objectius d’aprenentatge concrets de cada bloc.
2.1. OBJECTIUS HEMATOLOGIA.
2.1.1. ANÈMIES
1.1 Conèixer el concepte d'anèmia. Enumerar i explicar els paràmetres analítics utilitzats pel seu estudi.
1.2 Saber fer el diagnòstic diferencial d’una anèmia.
1.3 Definir els conceptes d'anèmia regenerativa i arregenerativa.
1.4 Classificació de les anèmies segons el VCM.
2.1.2. ANÈMIES CARENCIALS I ASSOCIADES A TRASTORNS CRÒNICS.
2.1. Descriure l’etiologia, clínica i tractament de l’anèmia per dèficit de ferro.
2.2. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic de l’anèmia per dèficit de vitamina B12. Descriure’n el procés diagnòstic, el pronòstic i el tractament.
2.3. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic de l’anèmia per dèficit d’àcid fòlic. Descriure’n el procés diagnòstic, el pronòstic i el tractament.
2.4. Descriure les característiques i l’etiopatogènia de les anèmies de les malalties cròniques. Anèmia de la insuficiència renal. Anèmia en les malalties endocrines. Anèmia de l'hepatopatia.
2.1.3. SÍNDROME HEMOLÍTICA. ANÈMIES HEMOLÍTIQUES CONGÈNITES.
3.1. Saber explicar l’etiopatogènia i les característiques clíniques de les membranopaties congènites: esferocitosi hereditària.
3.2. Saber explicar l’etiopatogènia i les característiques clíniques de les enzimopaties: Dèficit de glucosa-6-fosfat deshidrogenasa.
3.3. Saber explicar l’etiopatogènia i les característiques clíniques de les hemoglobinopaties estructurals. Síndromes talassèmiques: Beta talassèmia, Alfa talassèmia. Drepanocitosi.
2.1.4. SÍNDROME HEMOLÍTICA. ANÈMIES HEMOLÍTIQUES ADQUIRIDES.
4.1. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic i el tractament de les anèmies hemolítiques de causa immunes: aloimmunes, autoimmunes, medicamentoses.
4.2. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic i el tractament de les alteracions de la membrana eritrocitaria: hemoglobinúria paroxística nocturna.
4.3. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic i el tractament de les anèmies hemolítiques per causes mecàniques: microangiopatia, exercici, valvular.
4.4. Llistar algunes entitats que cursen amb anèmia hemolítica per agents tòxics o infecciosos.
2.1.5. INSUFICIÈNCIA MEDUL•LAR.
5.1. Definir el concepte d’insuficiència medul•lar: Diferència entre dishemopoesi i aplàsia medul•lar.
5.2. Descriure l’etiologia, la incidència, la fisiopatologia, el quadre clínic i el tractament de les insuficiències medul•lars quantitatives globals: Congènites (anèmia de Fanconi) i adquirides (aplàsia medul•lar idiopàtica i secundària).
5.3. Descriure l’etiologia, i el quadre clínic de les insuficiències medul•lars quantitatives parcials: Eritroblastopènia.
2.1.6. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
6.1. Definir el concepte de dishemopoesi.
6.2. Síndromes mielodisplàstiques: descriure la seva etiologia, epidemiologia, la classificació OMS de les síndromes mielodisplàstiques, les proves necessàries per a establir aquest diagnòstic, la clínica que presenten aquest pacients, el pronòstic (Índex pronòstic internacional: IPSS) i el tractament (agents demetilants, lenalidomida, suport transfusional, factors de creixement).
6.3 Síndromes mielodisplàsiques / mieloproliferatives. Definir el concepte. Leucemia mielomonocítica crònica (epidemiologia, clínica, diagnòstic i actitud terapèutica).
2.1.7. ALTERACIONS QUANTITATIVES DELS LEUCÒCITS.
7.1. Definir els conceptes de leucopènia i neutropènia. Saber descriure i fer el diagnòstic diferencial d’una leucopènia o una neutropènia.
7.2. Descriure l’etiologia, la patogènia, la clínica, el diagnòstic i el tractament de l’agranulocitosi.
7.3. Leucocitosi. Definir els conceptes de neutrofilia, eosinofilia, basofilia i monocitosi. Llistar possibles causes.
2.1.8. LEUCÈMIES AGUDES.
8.1. Definir el concepte de leucèmia aguda. Descriure l’epidemiologia, l’etiologia, la patogènia i els criteris diagnòstics.
8.2. Definir la leucèmia limfoblàstica aguda. Enumerar les possibles manifestacions clíniques i les dades de laboratori que suggereixin el diagnòstic de leucèmia limfoblàstica aguda. Enumerar les proves diagnòstiques necessàries pel diagnòstic de LAL. Concepte d'immunofenotip i marcadors de linea limfoide (CD19, CD3). Enumerar i saber en que es basen les diferents classificacions (FAB, EGIL, OMS). Conèixer els factors pronòstics clínics i biològics. Enumerar els principals citostàtics emprats en el tractament de la leucèmia limfoblàstica aguda i les fases del tractament d'una LAL. Explicar les característiques diferencials de la leucèmia aguda limfoblàstica Philadelphia positiva.
8.3. Definir la leucèmia mieloblàstica aguda. Enumerar les possibles manifestacions clíniques i les dades de laboratori que suggereixin el diagnòstic de leucèmia mieloblàstica aguda. Enumerar les proves diagnòstiques necessàries pel diagnòstic de LAM. Concepte d'immunofenotip i marcadors de linea mieloide (mieloperoxidasa). Enumerar i saber en que es basen les diferents classificacions (FAB, OMS). Conèixer els factors pronòstics clínics i biològics (citogenètica i biologia molecular). Enumerar els principals citostàtics emprats en el tractament de la leucèmia mieloblàstica aguda i les fases del tractament d'una LAM. Explicar el paper del trasplantament de progenitors hematopoètics en el tractament de la LAM. Explicar les característiques diferencials de la leucèmia aguda promielocítica.
2.1.9. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVES CRÒNIQUES
9.1. Definir el concepte de neoplàsia mieloproliferativa.
9.2. Descriure la classificació de la OMS de les síndromes mieloproliferatives cròniques.
9.3. Leucèmia mieloide crònica: descriure l’etiologia, epidemiologia, clínica, dades de laboratori característiques, proves diagnòstiques necessàries, citogenètica (cromosoma Philadelphia), biologia molecular (reordenament bcr/abl), factors pronòstics, criteris de progressió i fàrmacs emprats en el tractament (Inhibidors de tirosinkinasa bcr/abl: imatinib, dasatinib, nilotinib).
9.4. Policitèmia vera: descriure l’etiologia, epidemiologia, clínica, dades de laboratori característiques, diagnòstic diferencial de les poliglobúlies, criteris diagnòstics, pronòstic i tractament.
9.5. Mielofibrosi idiopàtica: descriure l’etiologia, epidemiologia, clínica, dades de laboratori, diagnòstic, pronòstic i tractament.
9.6. Trombocitèmia essencial: descriure l’etiologia, epidemiologia, clínica, dades de laboratori, diagnòstic diferencial, criteris diagnòstics, factors pronòstics i tractament.
9.7. Saber explicar el paper de la biologia molecular de les SMPc Philadelphia negatives: mutació del gen JAK-2.
2.1.10. TRASPLANTAMENT DE PROGENITORS HEMOPOÈTICS.
10.1. Definir el concepte de trasplantament hemopoètic. Saber explicar el fonament del trasplantament i mencionar els tipus de trasplantament segons el donant emprat.
10.2. Descriure el concepte de quimioteràpia de condicionament, el procés d’obtenció de progenitors hemopoètics, i la manera d’infondre aquests progenitors. Mencionar mesures de suport necessàries durant el trasplantament.
10.3. Descriure les principals complicacions del trasplantament de progenitors hematopoètics: toxicitat immediata, infeccions, malaltia de l’empelt contra l’hoste i efectes a llarg termini.
2.1.11. MALALTIA DE HODGKIN.
11.1. Definir les característiques diferencials entre adenopaties benignes i malignes. Saber fer avaluació i diagnòstic diferencial del pacient amb adenopaties i/o esplenomegalia.
11.2. Definir el concepte de malaltia de Hodgkin. Descriure la seva epidemiologia, etiologia, tipus histològics segons la classificació OMS, manifestacions clíniques, proves necessàries pel diagnòstic i estudi d’extensió. Descriure l'estadiatge de la malaltia de Hodgkin segons els estadis d'Ann-Arbor. Mencionar factors pronòstics coneguts. Mencionar les principals estratègies de tractament de la malaltia de Hodgkin: Poliquimioteràpia tipus ABVD i radioteràpia.
2.1.12. LIMFOMES NO HODGKIN.
12.1. Definir el concepte de Limfoma.
12.2. Limfomes B indolents. Descriure els limfomes B indolents més freqüents, la seva epidemiologia, etiologia, manifestacions clíniques, proves necessàries pel diagnòstic i estudi d’extensió, factors pronòstics i tractament. Limfoma fol.licular, limfoma de la zona marginal, limfoma de cèl.lula petita.
12.3. Limfomes B agressius. Mencionar els limfomes B agressius més freqüents, la seva epidemiologia, etiologia, manifestacions clíniques, proves necessàries pel diagnòstic i estudi d’extensió, factors pronòstics i tractament. Limfoma B difús de cèl.lula gran, limfoma de cèl.lules del mantell, limfoma de Burkitt.
12.4 Limfomes T. Diferenciar entre limfomes T cutanis i limfomes T ganglionars.
12.5 Mencionar els principals fàrmacs emprats en el tractament dels limfomes no-Hodgkin: Anticòs monoclonal anti-CD20, agents alquilants, anàlegs de les purines, poliquimioteràpia tipus CHOP, radioteràpia.
2.1.13. SÍNDROMES LIMFOPROLIFERATIVES CRÒNIQUES AMB EXPRESSIÓ
LEUCÈMICA.
13.1 Definir el concepte de limfocitosi. Saber descriure i fer el diagnòstic diferencial d’una limfocitosi. Llistar possibles causes de limfocitosi reactiva (mononucleosis infecciosa).
13.2 Definir el concepte de síndromes limfoproliferatives cròniques amb expressió leucèmica.
13.3. Definir el concepte de Leucèmia limfàtica crònica i descriure la seva epidemiologia, etiopatogènia, clínica, dades de laboratori, immunofenotip característic (CD19, CD5, CD23), citogenètica, complicacions, diagnòstic, estadis de RAI i BINET, pronòstic i tractament (agents alquilants, Rituximab, anàlegs de les purines).
13.4. Descriure les característiques clíniques de la Tricoleucèmia. Llistar altres tipus de limfoma que poden presentar-se amb expressió leucèmica.
2.1.14. GAMMAPATIES MONOCLONALS.
14.1. Saber fer el diagnòstic diferencial del pacient amb banda monoclonal.
14.2. Definir el concepte de Mieloma múltiple, i descriure la seva epidemiologia, etiopatogenia, dades de laboratori i citogenètica. Enumerar les manifestacions clíniques més comuns. Definir el concepte de plasmocitoma solitari. Enumerar i descriure els estadis de Durie i Salmon, així com els factors pronòstics del mieloma múltiple segons l’índex pronòstic internacional (ISS). Mencionar les principals estratègies de tractament del mieloma múltiple: agents alquilants, bortezomib, talidomida i lenalidomida. Radioteràpia. Trasplantament de progenitors hematopoètics.
14.3. Definir el concepte de Macroglobulinèmia de Waldenström i comentar la seva epidemiologia, clínica, dades de laboratori, diagnòstic i tractament.
14.4. Definir el concepte de gammapatia monoclonal de significat incert.
2.1.15. TRANSFUSIÓ SANGUÍNIA.
15.1. Descriure les indicacions generals de la transfusió d’hematies.
15.2. Descriure les indicacions generals de la transfusió de plaquetes.
15.3. Descriure les indicacions generals de la transfusió de plasma.
15.4. Definir el concepte de plasmafèresi i les seves possibles indicacions.
15.5. Descriure els principals efectes adversos de la transfusió.
2.1.16. DIÀTESI HEMORRÀGICA.
16.1. Signes i símptomes característics. Descriure els conceptes de púrpura, equímosi, petequia, hemartrosi.
16.2. Fer una anamnesi adequada davant d'una diàtesi hemorràgica.
16.3. Proves complementàries a sol.licitar davant una diàtesi hemorràgica.
16.4. Saber fer un diagnòstic diferencial de les causes de diàtesi hemorràgica.
2.1.17. PATOLOGIA DE LES PLAQUETES.
17.1. Saber descriure i fer el diagnòstic diferencial d’una trombopènia. Llistar possibles causes de trombopènia perifèrica.
17.1.1. Púrpura trombopènica idiopàtica. Descriure la seva etiopatogènia, quadre clínic, diagnòstic diferencial i tractament.
17.1.2. Púrpura trombopènica trombocitopènica. Descriure la seva etiopatogènia, quadre clínic, diagnòstic diferencial i tractament.
17.1.3. Mencionar altres possibles causes de trombopènia perifèrica. Hiperesplenisme.
17.2. Llistar possibles causes d’alteracions de la funció plaquetària.
17.2.1. Mencionar els trastorns heretats de la funció plaquetària.
17.2.2. Identificar com a possibles causes de trombopatia la presència d’insuficiència renal, insuficiència hepàtica, paraproteinèmies, o síndromes mieloproliferatives.
2.1.18. TRASTORNS CONGÈNITS DE LA COAGULACIÓ.
18.1. Definir el concepte d’hemofília. Descriure la seva incidència, classificació, manifestacions clíniques, proves diagnòstiques, complicacions i tractament.
18.2. Definir el concepte de Malaltia de Von Willebrand. Descriure la seva incidència, classificació, manifestacions clíniques, proves diagnòstiques, complicacions i tractament.
18.3. Definir el concepte de púrpura vascular. Anomenar els principals exemples: Púrpura de Schönlein-Henoch, Malaltia de Rendu-Osler.
2.1.19. DIATESI HEMORRÀGIQUES ADQUIRIDES.
19.1. Llistar possibles causes de diàtesi hemorràgica d’origen plasmàtic per defecte de síntesi, per consum i per inhibidors i/o medicaments.
19.1.1. Descriure les alteracions de l’hemostàsia en les hepatopaties.
19.1.2. Definir el concepte de Coagulació intravascular disseminada (CID) amb coagulopatia de consum. Descriure les possibles etiologies, el quadre clínic el seu tractament.
2.1.20. HIPERCOAGULABILITAT.
20.1. Definir el concepte de trombofilia. Trombosi. Causes hereditàries i adquirides.
20.2 Descriure en què consisteix un estudi de trombofilia, especificant les proves més habituals.
20.3. Descriure els principals tractaments anticoagulants i antiagregants:
20.3.1. Agents trombolítics. Mecanismes d’acció i fàrmacs d’elecció.
20.3.2. Heparines convencionals i de baix pes molecular. Heparines d’elecció en profilaxi i terapèutica. Vies d’administració. Mecanismes d’acció. Control biològic. Complicacions.
20.3.3. Fàrmacs antiagregants. Mecanismes d’acció. Antiagregants d’elecció.
20.3.4. Fàrmacs anticoagulants orals. Mecanisme d’acció. Control biològic.
20.3.5. Noves drogues anticoagulants. Dabigatrán. Rivaroxaban.
2.2. OBJECTIUS DE BASES DE L’ONCOLOGIA
2.2.1. EPIDEMIOLOGIA DEL CÀNCER. 1.1. Conèixer els tumors més prevalents i de major mortalitat en el nostre entorn: diferenciar en funció del sexe.
2.2.2. BASES DE LA BIOLOGÍA MOLECULAR DEL CÀNCER.
2.1. Definir els conceptes de protooncogen, oncogen, i gen supressor de tumors.
2.2. Descriure els principals mecanismes de dany a l'ADN i els principals mecanismes de reparació.
2.3. Descriure els canvis en la fisiologia cel.lular que determinen el fenotip de cèl.lula maligna.
2.4. Definir el concepte de regulació epigenètica.
2.5. Descriure el concepte de relació cèl.lula tumoral-microambient: receptors de factors de creixement, vies de transducció de senyal, events nuclears desencadenats per factors de creixement.
2.6. Descriure els processos cel.lulars que intervenen en la invasió i formació de metástasis: alteracions en l’adhesió cel.lular, migració, intravasació, transports torrent sanguini, extravasació, colonització, angiogènesi.
2.2.3. CÀNCER HEREDITARI.
3.1. Saber identificar un cas de càncer hereditari
3.2. Conèixer les mesures de prevenció que s’indica en les famílies amb càncer hereditari
2.2.4. BASES TERAPÈUTIQUES.
4.1. Descriure els principis del tractament oncològic
4.1.1. Concepte de tractament local: cirurgia, radioteràpia.
4.1.1.1. Definir els conceptes bàsics de radioteràpia i el concepte de radiosensibilitat versus radioresposta.
4.1.1.2. Enunciar i valorar les tècniques radioteràpiques i de teràpia metabòlica amb radiacions, amb les seves avantatges i inconvenients.
4.1.1.3. Explicar els fonaments del fraccionament estàndar i l'ús terapèutic de les radiacions ionitzants .
4.1.2. Concepte de tractament sistèmic: quimioteràpia, hormonoteràpia, tractaments biològics
4.1.3. Conceptes de tractament neoadjuvant, adjuvant i de malaltia avançada
4.2. Descriure els principals grups terapèutics: alquilants, cisplatí i anàlegs, antimetabòlits, inhibidors de les topoisomerases, antimicrotúbols, antiestrògens, antiandrògens, anàlegs hormonals, inhibidors de la TK dels receptors de membrana, antiangiogènics
4.3. Descriure els principals mecanismes de resistència als tractaments oncològics.
2.2.5. SIGNES I SÍMPTOMES DELS PROCESSOS NEOPLÀSICS.
5.1. Saber identificar els principals signes i símptomes que orientin a un procés neoplàsic.
2.2.6. ESCALES D’AVALUACIÓ DE L’ESTAT GENERAL.
6.1. Descriure l’ Índex de Karnofsky i l’ escala ECOG i les seves aplicacions.
2.2.7. ESTUDI D’EXTENSIÓ DELS PROCESSOS NEOPLÀSICS
7.1. Descriure el concepte d’ estudi d’extensió i valoració de resposta.
7.2. Conèixer el TNM.
7.3. Enumerar les indicacions generals, avantatges, inconvenients i contraindicacions de les diferents tècniques de radiodiagnòstic i medicina nuclear.
2.2.8. CONCEPTES D'EFICÀCIA DEL TRACTAMENT ONCOLÒGIC.
8.1. Descriure els conceptes de: resposta tumoral, supervivència lliure de malaltia, supervivència lliure de progressió i supervivència global.
2.2.9. TRACTAMENT DE SUPORT ONCOLÒGIC
9.1. Identificar els principals efectes secundaris de la quimioteràpia i radioteràpia.
9.2. Descriure el concepte de tractament de suport.
9.2.1. Identificar els principals tractaments de suport al tractament oncològic (toxicitat): factors estimulants de colònies, eritropoyetina, antiemètics, hidratació.
9.2.2. Descriure el tractament simptomàtic de la malaltia avançada i/o terminal.
2.2.10. DOLOR ONCOLÒGIC
10.1. Classificació del dolor, elaboració de pla terapèutic i revisió.
10.2. Conèixer les principals escales d'avaluació del dolor. ENV: escala numèrica verbal per avaluar intensitat del dolor.
10.3. Descriure l'escala analgèsica del dolor (OMS).
10.4. Descriure el concepte de tractament coadjuvant o coanalgèsia.
2.2.11. SUPORT PSICO-ONCOLÒGIC
11.1. Saber identificar la necessitat de suport psico-oncològic.
2.2.12. URGÈNCIES ONCOLÒGIQUES
12.1. Identificar les principals urgències oncològiques: neutropènia febril, mucositis, compressió medul•lar, hipercalcèmia.
12.2. Saber el concepte i maneig de les principals urgències oncològiques.
2.3. OBJECTIUS D’IMMUNOLOGIA:
2.3.1. HIPERSENSIBILITAT.
1.1. Identificar els signes i símptomes que suggereixen un quadre d’hipersensibilitat.
1.2. Descriure els tipus de reaccions d’hipersensibilitat, els seus mecanismes efectors i les patologies associades.
1.3. Descriure els tractament farmacològics i d’hiposensibilització utilitzats pel tractament de processos d’hipersensibilitat i de les al•lèrgies.
2.3.2. AUTOIMMUNITAT.
2.1. Descriure el concepte d’autoimmunitat i explicar els diferents mecanismes que la originen.
2.2. Identificar els signes i símptomes que suggereixen un procés autoimmune.
2.3. Definir el concepte de lupus eritematós sistèmic. Descriure la seva etiopatogènia, epidemiologia, manifestacions clíniques, criteris diagnòstics, factors pronòstics i els tractaments utilitzats.
2.4. Enumerar els tipus de vasculitis i descriure la seva clínica i tractament.
2.4.1. Vasculitis granulomatosa i al•lèrgica de Churg-Strauss. Concepte. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Pronòstic. Tractament.
2.4.2. Granulomatosi de Wegener. Concepte. Etiologia i patogènia. Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Pronòstic i tractament.
2.4.3. Vasculitis per hipersensibilitat. Concepte. Etiologia. Anatomia patològica. Fisiopatologia. Quadre clínic. Diagnòstic. Tractament.
2.4.4. Arteritis de cèl•lules gegants. Arteritis temporal: Epidemiologia. Anatomia patològica. Etiologia i patogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament. Arteritis de Takayasu: Anatomia patològica. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.
2.4.5. Malaltia de Buerger. Quadre clínic. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.
2.4.6. Malaltia de Behçet. Etiopatogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Diagnòstic. Evolució i pronòstic. Tractament.
2.4.7. Malaltia de Kawasaki. Etiopatogènia. Quadre clínic. Proves de laboratori. Evolució i pronòstic. Tractament.
2.4.8. Poliarteritis nudosa clàssica (PAN). Quadre clínic. Proves de laboratori. Evolució i pronòstic. Tractament.